[Clinicopathological analysis of 48 children with Langerhans cell histiocytosis].

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目的： 探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床病理、分子、治疗及预后特点，加强儿科医师对该病的认识。 方法： 回顾性分析安徽省儿童医院2019年1月至2024年4月诊疗的48例儿童LCH的临床资料及病理特征。 结果： 48例患儿中，男性32例，女性16例；发病年龄0~12岁，平均年龄4岁；原发部位皮肤6例、四肢和躯干骨26例、头颈部13例、纵隔2例、实质脏器1例；单系统单病灶34例，单系统多病灶5例，多系统9例，多系统伴危险器官受累4例。15例患儿行下一代测序检测，其中8例检出BRAF突变，3例检出MAP2K1突变。基于病理组织学及免疫组织化学检查结果，所有患儿均明确诊断为LCH。头颈部、多系统受累及骨的单系统多病灶患儿进行了化疗，其中3例联合靶向药物治疗。42例患儿随访1~63个月，35例预后良好，6例带病生存，1例死亡。 结论：...

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