[Non-familiar type 1 Andersen-Tawil syndrome in 4 children].

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4例无家族史患儿因无症状室性心律失常就诊，心电图均见双向性室性心动过速和U波；均证实KCNJ2基因新生变异，诊断为非家族性Andersen-Tawil综合征1型。例1具典型“三联征”，其余3例仅有轻度面容和体貌异常。例1射频消融无效，予多种抗心律失常药物联合应用无法降低室性异位心律（VE）负荷；例2先后联合应用多种抗心律失常药物无效，启用氟卡尼后VE负荷明显下降，随访期间发生心搏骤停植入植入式心律转复除颤器；例3美托洛尔无效改用氟卡尼，VE负荷明显下降；例4射频消融无效口服普罗帕酮，VE负荷有所下降。.

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